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美国食品和药物管理局(FDA)批准了“历史上最昂贵的药物”,价格为212万美元。

    5月24日,美国食品和药物管理局宣布批准唑根瘤,这是儿童脊髓肌萎缩(SMA)的第一种基因疗法。唑根瘤是由阿维西斯发展起来的。2018年4月,诺华收购了Avexis并获得了基因治疗。SMA是一种罕见的遗传性疾病,其中编码运动神经元生存蛋白(SMN)的基因突变导致进行性肌肉无力、瘫痪和其他症状。在严重的情况下,儿童在2岁时死亡。唑根瘤通过在儿童体内单次静脉注射SMN基因的功能拷贝来抑制疾病的进展。唑根瘤也成为首个经FDA批准的SMA基因疗法。诺华公司将唑根瘤的价格定为212万美元,这是“历史上最昂贵的药物”。

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造车新势力"哑火" 成都车展或难成"强心剂"

    

  造车新势力“哑火”传统车企声量减弱

  成都国际车展或难为“金九银十”注入“强心剂”

  刘媛媛

  汽车销量下行的新形势下,“金九银十”期间的成都国际车展战略地位显得尤为重要。

  9月5日,以“智汇蓉城乐驾V来”为主题的第二十二届成都国际汽车展览会(以下简称“成都车展”)正式开幕。本次成都国际车展吸引了包括德系、美系、日系等合资以及自主在内的130多个汽车品牌齐聚蓉城,展出车辆1600余辆。

  《中国经营报》记者实地探馆发现,在此次车展上,为顺应汽车新四化的浪潮,各车企争相布局,带来了诸多有关智能化、网联化、电动化、共享化的产品。其中豪华品牌的集中亮相成为本届车展的亮点之一,除了宝马、奔驰、奥迪以超大展位戎装登场之外,玛莎拉蒂、保时捷、迈凯伦、兰博基尼、阿斯顿马丁、宾利、劳斯莱斯等超豪华品牌也悉数亮相,英国豪华品牌路特斯和来自美国加州的Karma则是首次亮相成都国际车展。

  不过,相比于豪华品牌的高调,本次车展上,造车新势力显得低调很多,不管是数量上还是规模上都无法与今年上海国际车展相比,仅蔚来、威马、前途、天际等8家新势力参展,合众、零跑、理想等均未参展。

  对于出现上述现象的原因,有业内人士向记者分析指出,去年以来,国内汽车市场进入下滑通道,但中高端豪华车销量却逆势上升,造成豪华品牌更加重视中国市场。而造车新势力目前能够量产的只有几家,且都面临着很大的压力,需要将更多的精力放在研发等方面,不想再做过多的额外投入。

  豪华车亮相

  众所周知,2018年中国车市出现了28年来的首次负增长,今年以来,车市“阴霾”依旧未能消散。中汽协数据显示,今年前7个月,汽车产销同比均呈下降趋势,1~7月,汽车产销分别为1393.3万辆和1413.2万辆,分别同比下降13.5%和11.4%。业内预测,今年国内汽车市场大概率将迎来两位数的负增长,全年形势不容乐观。

  不过,在一片“哀鸿遍野”下,豪华车市场的表现可圈可点,成为车市低迷大环境中为数不多的亮点。相关数据显示,今年上半年豪华汽车在华整体销量超140万辆,同比增长7.2%。

  或基于此,今年成都国际车展,豪华汽车品牌显得尤为积极。比如宝马拿下了超3000平方米的巨型展位,位列本届车展展位榜首。奔驰、奥迪展位也近3000平方米。二线豪华品牌中,雷克萨斯、沃尔沃、凯迪拉克等品牌也带来多款车型和创新技术。

  此外,本届车展也成为超豪华品牌的狂欢之地,除了玛莎拉蒂、保时捷、迈凯伦、兰博基尼、阿斯顿马丁、宾利、劳斯莱斯外,英国豪华品牌路特斯和来自美国加州的Karma亦首次亮相成都车展。

  其中,意大利超豪华汽车品牌玛莎拉蒂携全球限量版车型及2019年款车型登陆本届成都车展。据玛莎拉蒂方面介绍,时值品牌入华15周年之际,三款限量版车型均将在中国市场限量推出,其中包括20辆总裁尊贵蓝全球限量版、50孝感印刷企业名录_366行业资讯网辆Levante尊贵蓝全球限量版和50辆Ghibli金刚黑全球限量版。

  在车展上,阿斯顿马丁则带来了两款全新Q定制中国专属色车型——DB11 V8 Volante以及Vantage。新车专为中国市场打造,其车身颜色是以传统经典诗词与2019年度流行色彩为灵感的Q定制专属色,售价分别为228.8万元和280.8万元。

  汽车分析师任万付告诉记者,去年以来,国内汽车市场进入下滑通道,但中高端豪华车销量却逆势上升,且增速较快,因此不难理解为什么豪华品牌会如此重视此次车展。

  造车新势力势弱

  与豪华车阵容强化妆品cpb与兰_366行业资讯网、规模大形成鲜明对比的是,本届车展上的造车新势力低调很多。记者统计发现,仅蔚来、威马、天际、爱驰、前途、小鹏、赛力斯、博郡8家企业前来参展,相比今年上海国际车展,数量上少了将近一半,并且这其中,只有爱驰、天际、赛力斯、小鹏4家在车展首日召开了发布会。

  其中,爱驰汽车正式亮相旗下首款车型爱驰U5,并宣布其预售价区间为19.79万~30.21万元。新车定位于中型纯电SUV,外观上基本延续了概念车U5 ION的设计,与一般纯电动车型不同的是,爱驰U5支持电池包拓展,双电池包状态下最大续航超过600km。

  天际汽车则在本届车展正式发布了天际汽车全时服务平台,即天际APP,同时天际汽车首款量产车型ME7也同台亮相。据此前消息,新车的补贴前售价为36.68万~38.18万元。此外,天际汽车方面还在现场透露,预计5年内陆轻工业学院有哪些专业_366行业资讯网续推出SUV、MPV以及轿车等8款全新车型。

  分析成都国际车展造车新势力集体低调的原因,任万付认为,造车新势力目前能够量产的只有几家,并且主销区域集中在北上广深及一些二线限购城市,因此重视程度不够可以理解。另外,造车新势力现在都面临着很大的压力,需要将更多的精力放在研发等方面,不想再做过多的额外投入。

  事实上,虽然自2015年开始,造车新势力企业如雨后春笋般冒出,但其中大部分发展并不如意,截至目前,真正实现交付的仅有蔚来、威马、小鹏、合众、云度、零跑等前序梯队企业。

  根据保监会公布的交强险数据,今年上半年,威马EX5累计交强险上牌量为8548辆,位列第一;小鹏G3累计交强险上牌量为8494辆,排在第二位;蔚来汽车ES6、ES8两款车累计交强险上牌量为7656辆,排在第三位;合众旗下哪吒N01累计交强险上牌量为3814辆,排在第四位;而其他新势力品牌车型累计交强险上牌量均未超过1000辆。不难看出,即使是排在前三位的威马、小鹏、蔚来,今年上半年的交付量总和也不超过3万辆。

  与此同时,随着近年来市场回归理性,不少造车新势力的“故事”很难再继续讲下去,进而导致融资受阻、资金遇困,裁员、停产等消息屡屡见诸报端。

  “金九银十”或难现

  传统意义上来看,每年的9月、10月被称为汽车销售的“金九银十”黄金期,但是去年的成都车展后,“金九银十”并未如约而至。那么,今年在成都国际车展的加持下,“金九银十”能否实现,又能否助力车企们在今年最后的冲刺阶段实现反弹上升?

  在乘联会秘书长崔东树看来,此前车市一直处于下行通道,在这期间举办的成都国际车展有望成为车企们的“兴奋剂”。

 家具加盟的利润_366行业资讯网 不过,任万付持不同观点:“从整个汽车销售大趋势看很难,今年6月时,涉及到国五、国六切换去库存等因素,汽车市场经历了一段医药招商干嘛的_366行业资讯网时间的混乱,7月数据出现回升的迹象,但这个回升其实是短暂的。从时间节点上看,每年的11月、12月和年初才是厂商加大投入的时期,这点上北京国际车展、广州国际车展更占优势。另外,成都国际车展的定位可能更多地为了服务西部地区的城市,近几年成都市场销量表现优异,增速较快。厂商投入一些精力来参加成都车展苏银金融租赁待遇招聘_366行业资讯网,主要是为了让品牌在西部区域布局更完善。”

  据了解,2019年,西南地区车市已经成为全国最大的市场,在车市下行期仍保持较快增长状态,在全国汽车市场中的份额也在连续增长。

  公开数据显示,今年1~4月,西南地区万人平均购车量为42辆,而全国平均水平为48辆。在西南地区车市占据主要地位的成都,表现抢眼。截至今年上半年,成都占据全国汽车市场分额的2.7%。

  但是任万付补充称,仅仅靠西部地区来拉动整体销售,这是非常困难的。“西部地区可能还是一个增量市场,大家争夺的是存量市场,存量市场竞争主要还是集中在东部地区。”

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